我国系统性红斑狼疮（SLE）患病率约为30~70/10万，据此估算，我国现有SLE患者100万，总数位居全球第一，发病率位居第二。发病对象以育龄期女性为主，男女患病比例为1：11.9，平均发病年龄为30.7岁，诊断时的平均年龄为31.6岁，平均诊断延迟10.8个月。此外，我国SLE致死率和致残率较高，给患者及其家庭造成一定的经济和心理负担。

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病。本病为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（简称CLE）；另一端为系统性红斑狼疮（简称SLE）。

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等等。

系统性红斑狼疮是世界公认的难治病，虽然激素治疗能暂时使症状缓解，但长期应用易诱发感染并产生诸多副作用。

（1）遗传因素

经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加；

（2）雌激素作用

系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9~13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成；

（3）诱发因素

在日常生活中，应尽量避免紫外线的强直射，并且也尽量少使用劣质的化妆品及对皮肤有过敏性的东西，同时还要避免使用青霉素类药物。要避免长时间从事重体力劳动和剧烈运动，做到劳逸结合；

（4）化学因素

长期从事氯乙烯、石棉、有机磷农药以及与矽生产有关的工人，其血液中可检测到抗核抗体或免疫复合物，用硅酮聚合物注射或植入体内的人以及长期使用染发剂者，均有发生系统性红斑狼疮的可能性，因此，上述几种因素均被认为是致系统性红斑狼疮的危险因素；

（5）感染因素

红斑狼疮发病与药物有关可以分类两种情况：一类是诱发系统性红斑狼疮症状的药物，如青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使系统性红斑狼疮发生或诱发狼疮样综合征的药物，如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰胺等。

（6）生活行为因素

美国医学研究团队通过400多万人长期随访中，发现抽烟、喝酒和肥胖是与系统性红斑狼疮明确相关的行为因素，三者在系统性红斑狼疮发病风险中的人群归因危险度百分比为43.4%。换言之，每100例系统性红斑狼疮中有约43例可归因于抽烟、喝酒和肥胖。

系统性红斑狼疮早诊断

系统性红斑狼疮最喜欢年轻女性，从青春期少女到绝经前女性，都是高发人群。当然，也有很少一部分男性患者，且病情往往较重。一般以面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等常见症状起病的较多，也有些重型狼疮会以高热、大量蛋白尿、胸腔积液、血小板及白细胞红细胞大幅度减少等严重症状起病。

（1）皮肤、黏膜表现：

鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。其他皮肤损害还有变光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等；

（2）全身症状：

发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状；

（3）狼疮肾炎（LN）：

狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见的严重并发症之一，且50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等；

（4）神经精神狼疮（NPSLE狼疮脑病）：

SLE常见且最严重的并发症之一，在SLE起病的最初5年，NPSLE的发病率较高；

SLE累及中枢神经系统，出现神经精神症状（如偏头痛、性格改变、记忆力减退、呕吐、昏迷或癫痫持续状态等），则称为NPSLE。研究表明，NPSLE是SLE患者的主要死因之一，约19％的SLE患者死于NPSLE；

（5）血液系统表现：

血细胞减少是SLE最常见的临床表现之一，可发生于SLE病程中，也可作为SLE首发和唯一表现。

常见贫血，患者可有面色苍白、头晕乏力、注意力难以集中等表现。部分患者可伴有淋巴结肿大；

（6）心血管表现：

70%的患者有心脏病变，心包炎最多见。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状；

（7）肺动脉高压（PAH）

SLE重要的心血管并发症及死亡原因之一，轻度PAH患者可表现为疲劳、活动后气喘等，重度PAH患者可出现呼吸困难、心力衰竭等症状；

（8）消化系统表现：

约50%病例有消化道症状，常见食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。其中部分病人以上述症状为首发；

（9）感染：

感染是SLE的重要并发症，也是导致SLE患者死亡的主要原因。SLE是一种自身免疫性疾病，患者需长期应用激素及免疫抑制剂治疗，导致免疫力下降。因此，与健康人群相比，SLE患者更容易并发感染，而感染对于患者的生活质量和生存率都有很大影响，严重的感染甚至会导致患者死亡。

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